Prof. dr. Hannie Kremer – ‘Otogenetica: erfelijk gehoorvermogen/-verlies’

Maandag 8 april 2024- ‘De Baank’ Albionstraat 26 te Leunen – aanvang 20.00 uur.

Het onderzoekgebied van Hannie Kremer is de genetica van het gehoor en slechthorendheid. Horen is een complex proces dat begint bij het opvangen van geluid door onze oorschelp. Via de gehoorgang en het middenoor wordt geluid naar het slakkenhuis geleid waar het verwerkt wordt tot een signaal dat door de gehoorzenuw naar de hersenen wordt geleid. Pas dan worden we ons bewust van geluid, pas dan horen we. Het slakkenhuis is een klein maar fijn orgaan waardoor we geluiden heel gedetailleerd kunnen waarnemen. We kunnen, bijvoorbeeld, de klank van een cello onderscheiden van die van een viool. Slechthorendheid of doofheid is vaak het gevolg van problemen in het slakkenhuis. Die kunnen allerlei oorzaken hebben zoals bepaalde medicijnen of blootstelling aan lawaai maar ook defecten in het DNA, het erfelijk materiaal dat in vrijwel elke cel in ons lichaam zit. Bij ouderdomsslechthorendheid spelen combinaties van oorzaken een rol waaronder ook genetische factoren. Defecten in het DNA kunnen worden doorgegeven aan kinderen en zo bijdragen aan ziekten, ook aan slechthorendheid. Dit is het onderzoeksgebied van Hannie Kremer.

In de lezing zal Hannie Kremer een korte inleiding geven over de werking van het slakkenhuis en over erfelijkheid. Daarna gaat ze in op de combinatie van erfelijkheid en slechthorendheid en wat er mis gaat in het slakkenhuis bij het ontstaan van (erfelijke) slechthorendheid. Er zijn al veel oorzaken van erfelijke slechthorendheid bekend waardoor we veel hebben geleerd over het functioneren van het slakkenhuis op het niveau van moleculen. Maar we kennen zeker nog lang niet alle oorzaken. De spreker zal uitleggen waarom het belangrijk is die oorzaken te identificeren en hoe dit bijdraagt aan het ontwikkelen van behandelingen. Deze zijn nodig ondanks het bestaan van hoortoestellen en cochleaire implantaten. De spreker is zelf ook betrokken bij het ontwikkelen van therapieën voor specifieke vormen van erfelijke slechthorendheid.

Hannie Kremer is hoogleraar Moleculaire Otogenetica aan de Radboud Universiteit Nijmegen, specifiek het Radboudumc. Van 1977 tot 1984 studeerde ze Biologie en haalde ze haar eerstegraads lesbevoegdheid aan dezelfde Universiteit, die destijds Katholieke Universiteit Nijmegen heette. Haar interesse in de Genetica werd al op de middelbare school gewekt en groeide tijdens de studie. In 1990 ‘verhuisde’ ze naar de afdeling Humane Genetica van het Radboudumc waar ze nu nog steeds een deelaanstelling heeft naast een aanstelling bij de afdeling KNO. Sinds 2000 richt haar onderzoek zich volledig op de genetica van het gehoor en de oorzaken van erfelijke slechthorendheid. In 2007 werd ze benoemd tot universitair hoofddocent en in 2011 tot hoogleraar met als leeropdracht de genoemde moleculaire otogenetica. Hannie Kremer woont in Oostrum.

Hannie Kremer heeft een passie voor genetica en moleculaire biologie met name, maar niet alleen, van ziekten. Ze publiceert regelmatig in internationale vaktijdschriften en werkt(e) samen met zowel Nederlandse als buitenlandse onderzoekers, artsen, audiologen en patiëntenverenigingen.